Indications

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Les déficits immunitaires sont caractérisés par un dysfonctionnement du système immunitaire, engendrant des infections qui se développent et récidivent plus fréquemment, qui sont plus sévères et persistent plus longtemps qu’à la normale.

Il existe deux types de déficits immunitaires :

• Primitifs : Ces troubles sont d’ordinaire présents à la naissance et sont des troubles génétiques généralement héréditaires. Ils se manifestent en général au cours de l’enfance, voire de la petite enfance. Toutefois, certains déficits immunitaires primitifs (tels que l’hypogammaglobulinémie à expression variable) ne sont diagnostiqués qu’à l’âge adulte. Il existe plus de 100 déficits immunitaires primitifs. Ils sont relativement rares.


• Secondaires : Ces troubles se développent généralement plus tard au cours de la vie et sont souvent la conséquence de l’administration de certains médicaments ou d’une autre maladie, telle que le diabète ou une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Ils sont plus fréquents que les déficits immunitaires primitifs.Certains déficits immunitaires réduisent l’espérance de vie. D’autres persistent pendant toute la vie, sans affecter la survie, et quelques-uns guérissent avec ou sans traitement.

Généralement, les patients concernés souffrent d’infections fréquentes, inhabituelles ou inhabituellement sévères ou prolongées, et peuvent développer une maladie auto-immune ou un cancer. Le diagnostic d'une immunodéficience se fait sur la base des symptômes d' analyses de sang et de biopsies.

Les antibiotiques pour prévenir et traiter les infections sont fréquemment utilisés. Le traitement par injection d'immunoglobulines est fréquemment utilisés si la production d’anticorps est insuffisante. Dans le cas de certains déficits immunitaires graves, une greffe de cellules souches est parfois réalisée.

Les immunoglobulines utilisées dans les DIP ou DIS sont un traitement également essentiel dans le traitement de pathologies neurologiques comme les Polyradiculonévrites Démyénélisantes Inflammatoires chroniques (PDIC).